Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
بیماری لترر–زیوه

بیماری لترر–زیوه

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
بیماری لترر-زیوه
نام‌های دیگر هیستوسیتوز حاد و منتشر سلول لانگرهانس
Autosomal recessive - en.svg
شیوهٔ توارث این بیماری از نوع اتوزومال مغلوب است.
تخصص سرطان‌شناسی ویرایش این در ویکی‌داده
طبقه‌بندی و منابع بیرونی

بیماری لترر-زیوه (آلمانی: Letterer-Siwe Krankheit) یکی از چهار سندرم بالینی «هیستوسیتوز سلول لانگرهانس» (LCH) است.

این بیماری ۱۰٪ از موارد هیستوسیتوز سلول لانگرهانس را شامل می‌شود و شدیدترین فرم آن است. شیوع تخمینی آن ۱:۵۰۰٬۰۰۰ بوده و تقریباً منحصراً در کودکان کمتر از ۳ سال دیده می‌شود.

این بیماری نام خود را از دو پزشک آلمانی به نام‌های «اریش لترر» و «اشتوره آ. زیوه» می‌گیرد.

علائم بالینی

تظاهرات بالینی بیماری شامل ضایعات پوستی، ترشحات گوش، لنفادنوپاتی، ضایعات استخوانی و هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال) است. ضایعات جلدی، پوسته‌دهنده است و نواحی پوست سر، مجاری گوش‌ها و شکم را درگیر می‌کند.

پیش‌آگهی

این بیماری کشنده است و میزان بقای ۵ سالهٔ آن در حدود ۵۰٪ است. کاهش پلاکت‌های خون یکی از نشانه‌های وخامت بیماری است.


Новое сообщение