بیماری لترر–زیوه
Подписчиков: 0, рейтинг: 0
| بیماری لترر-زیوه | |
|---|---|
| نامهای دیگر | هیستوسیتوز حاد و منتشر سلول لانگرهانس |
| شیوهٔ توارث این بیماری از نوع اتوزومال مغلوب است. | |
| تخصص |
سرطانشناسی |
| طبقهبندی و منابع بیرونی | |
بیماری لترر-زیوه (آلمانی: Letterer-Siwe Krankheit) یکی از چهار سندرم بالینی «هیستوسیتوز سلول لانگرهانس» (LCH) است.
این بیماری ۱۰٪ از موارد هیستوسیتوز سلول لانگرهانس را شامل میشود و شدیدترین فرم آن است. شیوع تخمینی آن ۱:۵۰۰٬۰۰۰ بوده و تقریباً منحصراً در کودکان کمتر از ۳ سال دیده میشود.
این بیماری نام خود را از دو پزشک آلمانی به نامهای «اریش لترر» و «اشتوره آ. زیوه» میگیرد.
علائم بالینی
تظاهرات بالینی بیماری شامل ضایعات پوستی، ترشحات گوش، لنفادنوپاتی، ضایعات استخوانی و هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال) است. ضایعات جلدی، پوستهدهنده است و نواحی پوست سر، مجاری گوشها و شکم را درگیر میکند.
پیشآگهی
این بیماری کشنده است و میزان بقای ۵ سالهٔ آن در حدود ۵۰٪ است. کاهش پلاکتهای خون یکی از نشانههای وخامت بیماری است.
- مشارکتکنندگان ویکیپدیا. «Letterer–Siwe disease». در دانشنامهٔ ویکیپدیای انگلیسی، بازبینیشده در ۱۴ ژوئیه ۲۰۱۸.