پرآمونیاکی گذرای نوزادی

پُرآمونیاکی گذرای نوزادی (به انگلیسی: Transient Neonatal Hyperammonemia) نوعی اختلال با علت نامشخص است که معمولاً در نوزادان نارس دیده می‌شود ولی گاه می‌تواند بدون علامت باشد.

علائم بالینی

• زمان تولد: طبیعی.
• دوره نوزادی: معمولاً در چند روز اول زندگی تظاهر می‌کند و علائم آن مانند حالات شدید نقائص چرخه اوره است که حتی ممکن است کشنده باشد. اما اگر بیمار با انجام اقدامات اورژانس در ۵ روز اول عمر زنده بماند، این اشکال رفع شده و پیش آگهی آن خوب است.

نقص آنزیمی

ناشناخته.

روش تشخیص

• خون: آمونیاک بالا.
• اسیدهای آمینه پلاسما: سیترولین طبیعی یا بالا.
• اسید اوروتیک ادرار: طبیعی.

درمان

• توقف مصرف پروتئین، تجویز آب و الکترولیتهای کافی به صورت داخل وریدی همراه با تجویز گلوکز.
• تجویز بنزوات سدیم و فنیل استات سدیم برای دفع ازت زائد.
• تجویز آرژنین و اورنیتین برای پیشبرد چرخه اوره.
• تعویض خون تا آماده شدن همودیالیز.